背景:疝的罕见部位，以及在某些情况下(肝硬化、透析、腹直肌分离、随后的妊娠)的原发性腹壁疝，在技术上可能具有挑战性。目的是确定治疗策略可能偏离常规管理的情况。

方法:指导小组由来自欧洲和美国疝气协会的外科医生组成。在制定建议时采用了建议评估、发展和评价分级方法。苏格兰大学间指导网络(SIGN)的关键评估清单被用来评估全文论文的质量。系统文献搜索于2018年5月1日进行，并于2019年2月1日更新。遵循了《研究和评价准则评估》工具。

结果:文献数量和质量有限。基于证据质量低，大多数建议被评为薄弱。对于肝硬化或透析患者，建议采用腹膜前网片修补。后续怀孕是复发的危险因素。修复应该推迟到最后一次怀孕之后。由于缺乏证据，对于伴有直肠扩张的患者或患有Spigelian疝或腰疝的患者，不能推荐治疗策略。

由于本文推荐建议程度较低，在此重点参考肝硬化、肝功能异常、肝腹水、透析、妊娠这几种情况下疝的处理意见，由于相关病例较少，故该指南意见仅供参考，具体还需依据患者具体情况分析。

KQ1:肝功能受损的患者应该接受选择性脐疝或上腹部疝修补术吗？

声明:可接受的证据发现选择性脐疝修补对大多数肝硬化和/或腹水患者是安全的。急诊修复与高发病率和死亡率相关。不良结局的危险因素是终末期肝病模型评分高于15，腹水和白蛋白水平低于3g/dL。

建议:建议肝硬化患者(MELD评分低于15)在优化肝功能后进行选择性脐疝或腹壁疝修补。

KQ 2:肝功能受损的患者，脐疝或上腹部疝的首选修复方法是什么？

声明:可接受的证据发现，带网片的开放式脐疝修补对肝硬化和/或腹水患者是安全的。腹腔镜疝修补术对没有腹水的患者似乎是安全的。在腹水患者中，并发症的风险增加。缝合修复复发率非常高。没有腹壁疝修补术的证据。

建议:对于肝功能受损的患者，建议使用开放的修补方法，在脐疝或脐疝上覆盖或腹膜前补片。

KQ 3:脐疝或上腹部疝应该在腹膜透析之前或期间修复吗？声明:无症状脐疝或上腹部疝修补在腹膜透析过程中是否会出现症状尚不清楚。疝的存在可能会使腹膜透析复杂化，因为疝会随着时间的推移从滴注的液体中扩大。腹膜透析前或腹膜透析中脐疝或上腹部疝的修复与低发病率相关。建议:建议在腹膜透析开始前修复脐疝或上腹部疝。腹膜透析期间进行疝修补似乎是安全的。

KQ 4:腹膜透析患者脐疝或上腹部疝的首选修复方法是什么？

声明:可接受的证据发现，不进入腹膜腔的开放性脐疝或上腹部疝修补与低发病率和复发率相关。在腹膜透析之前或期间，没有关于腹腔镜脐疝或腹壁疝修补的数据。

建议:建议腹膜透析患者使用悬带或腹膜前网片进行开放脐带或上腹部疝修补。

KQ 5:患有症状性脐疝或上腹部疝的育龄妇女应接受选择性疝修补术吗？

声明:选择性脐疝和腹壁疝修补对育龄妇女是安全的。疝修补后的后续妊娠与复发风险增加相关，这就是为什么手术应尽可能推迟到最后一次计划妊娠后进行。怀孕期间发生可复性疝时，警惕的等待方法是安全的。

建议:如果可能的话，选择性脐疝和上腹部疝修补应推迟到妊娠后进行，最好是在育龄妇女最后一次妊娠后进行。

KQ 6:对于有症状的脐疝或上腹部疝的育龄妇女，首选哪种修补方法？

声明:对于在脐疝和上腹部疝修补后怀孕的育龄妇女，使用补片似乎可以降低复发率，但与缝合修补相比，会显著增加慢性疼痛的风险。

建议:如果疝修补不能推迟到最后一次妊娠后，建议对育龄妇女的脐疝和上腹部疝进行缝合修补。最后一次怀孕后可以进行网片修补。