脑血管畸形脑血管畸形脑血管畸形脑血管畸形 脑血管畸形属先天性中枢神经系统血管发育异常，可分为五种类型：①动静脉畸形（AVM)。②海绵状血管瘤。③毛细血管扩张。④静脉畸形。⑤血管曲张。

    在上述五类血管畸形中以动静脉畸形最常见，且多数发生在大脑半球，海绵状血管瘤次之，其余则较少见。现分述如下：?

    一、脑动静脉畸形? 脑动静脉畸形(AVM)是一团多余的发育异常的脑血管，虽然不是瘤，但可随人体发育而渐渐长大。AVM由一支或几支弯曲扩张的供血动脉和引流静脉而形成的一个血管团，小的直径不及1厘米，大的可达10厘米。由于畸形血管团内动静脉直接交通，脑组织得不到充分血液供应，因此其周围脑组织缺血而萎缩，造成功能减退，出现症状或体征。由于畸形血管壁发育不良，加之大量血流冲击，还可导致出血。颅内AVM可位于大脑半球的任何部位，呈楔形其尖端指向侧脑室。脑动静脉畸形多发于青壮年，以16～35岁常见，男性稍多于女性。? 颅内动静脉畸形最常见的临床表现为出血，约占半数以上，且多在16～35岁之间发病。畸形血管破裂可导致脑实质内、脑室内和蛛网膜下腔出血，出现意识障碍、头痛、呕吐等症状，位于功能区的AVM出血，可致偏瘫、失语等体征。近年研究发现，在各年龄组未破裂的AVM，每年出血率约为1%～3%。年青病人AVM出血的危险高于老年病人。AVM再出血率和出血后病死率都低于颅内动脉瘤。这是由于多为发育异常的静脉出血，压力低于脑动脉压。? 影响颅内AVM破裂出血的因素尚不十分明确。一般认为，单支供应动脉供血、体积小、部位深在，以及后颅凹AVM容易破裂出血。出血与性别关系不大。妇女妊娠期，AVM破裂的危险性增大。? 颅内动静脉畸形另一常见症状即癫痫发作。癫痫可作为首发症状，也可发生在出血后或发生在出血时。成人中约21%～67%以抽搐为首发症状，一半以上发生在 30岁前，多见于额、颞部AVM。体积大的脑皮层AVM较小而深在的AVM容易引起癫痫。额部AVM多发生癫痫大发作，顶部以限局性发作为主。AVM发生癫痫与脑缺血、病变周围神经细胞变性，以及出血后的含铁血黄素刺激大脑皮层有关。有人统计约1/5出过血的AVM会发生癫痫。癫痫发作并不意味出血的危险性增加。早期可服药控制发作，但最终药物疗效不佳。由于长期顽固性癫痫发作，加上脑组织缺氧不断加重，致使病人智力减退头痛是AVM的另一常见症状，约一半AVM病人有头痛史。头痛可为单侧局部，也可呈全头痛，间断性或持续性。头痛可能与供血动脉、引流静脉以及静脉窦压力改变影响痛觉纤维有关；AVM小量出血、脑积水和颅内压增高也是造成头痛的常见原因。? 未破裂出血的AVM患者中，还可表现有进行性神经功能障碍。前已述及脑内出血可致急性神经功能缺损。由于AVM盗血作用或合并脑积水，病人可出现运动、感觉、视野以及语言功能障碍。大型AVM病人有时可听到与脉搏一致的血管杂音，累及眶部的AVM还可表现眼球突出。? 脑动静脉畸形在CT加强扫描上表现为混杂密度影像，大脑半球中线结构无移位。在急性出血期，CT可以确定出血的部位及程度。磁共振成像(MRI)因病变内高速血流表现为流空现象。 脑血管造影是确诊本病的必须手段。全脑血管造影并连续拍片，可以了解畸形血管大小、范围、供血动脉、引流静脉以及血流速度。有时还可见对侧颈内动脉或椎基底动脉系统的盗血现象。? 脑电图检查可发现患侧大脑半球病变区及其周围可出现慢波或棘波。对有抽搐的病人术中脑电图监测，切除癫痫病灶，可减少术后抽搐发作。? 手术切除为治疗颅内AVM的最根本方法，不仅能杜绝病变再出血，还能阻止畸形血管盗血现象，从而改善脑血供。只要病变位于手术可切除部位均应进行开颅切除。应用显微手术技术，颅内AVM手术切除效果是令人满意的。? 对AVM 出血形成血肿的急诊病人，如病人条件许可应在术前完成脑血管造影，以明确畸形血管情况。病人已昏迷且出现脑疝，应紧急开颅手术，清除血肿降低颅压，抢救生命，待二期手术再切除畸形血管。未行血管造影贸然切除畸形血管是危险的，也是不可取的。对位于脑深部重要功能中枢如脑干、间脑等部位AVM，不适宜手术切除者以及手术切除后残存的AVM、直径小于3厘米，可考虑伽玛刀或X-刀治疗，使畸形血管内皮缓慢地增生，血管壁增厚，形成血栓闭塞畸形血管，这一过程常约需1～2年，因此应向病人讲清在这期间，畸形血管仍有出血可能。? 血管内介入治疗多与手术合并采用，通常于术前1～2周应用特制的合成胶、球囊等材料对AVM进行栓塞令其体积缩小后，再手术切除。介入治疗对某些单一动脉供血的AVM有时也可治愈。? 各种治疗后都应择期复查脑血管造影，了解畸形血管是否消失。对残存的畸形血管团还需辅以其他治疗，避免再出血。?

    二、海绵状血管瘤? 海绵状血管瘤是由众多薄壁血管组成的如桑椹样的异常血管团，也是较常见的脑血管畸形，特别是磁共振检查问世后，临床病例明显增多。海绵状血管瘤可在大脑任何部位发生，多见于大脑皮质下白质及脑干区域，常为单发，约10%～20%为多发。好发年龄20～40岁，女性多于男性。? 临床表现多以癫痫为首发症状，病人发作可为全身大发作或局限性发作。部分患者表现为颅内出血，出血的特点为不波及蛛网膜下腔，脑脊液检查正常。少数海绵状血管瘤也可引起头痛。此外，因病灶大小及侵犯部位的不同而有不同的症状，如外展神经、三叉神经麻痹，下丘脑及垂体受累表现。? CT表现为一边界清楚的高密度影，无占位效应。磁共振（MRI）为目前诊断此病最有效的手段，表现为等T1信号，T2加权像为周边有环形低信号（黑环征）。?             CT:高密度影         MR（T2）：黑环征（箭头） 目前对于仅有癫痫症状的患者，在药物对癫痫控制很好的情况下，不需手术治疗。对于有出血或再出血、磁共振发现有渐进性增长、药物控制癫痫不满意的病人适合手术治疗。小儿患者效果要好于成人。对于非重要功能部位的海绵状血管瘤女性患者，如有生育要求，可于孕前行手术切除。有关海绵状血管瘤的放疗疗效目前仍有不同看法，多数认为效果差且反应大，故较少采用。?

     三、其它? 除上述脑血管畸形外，其余三种均属少见。毛细血管扩张较为少见，由扩张的毛细血管组成，管壁缺乏弹力层和肌层，多伴有出血，引流静脉往往也扩张。静脉畸形是由许多异常扩张的髓样静脉汇入一条扩张的中央静脉组成，管壁少有肌层和弹力层并多有透明样变，血管间有正常脑组织。此外，还有脑面血管瘤病，又称斯奇特—韦伯氏综合征，是一种特殊类型的脑血管畸形。上述少见的脑血管畸形，通常多需随诊观察，多数预后是好的，除非反复出血或症状、体征进展。