听神经瘤的定义及症状
听神经瘤的定义及症状
听神经瘤的定义
听神经瘤是一个良性的纤维组织增生，它源于平衡神经（也被称为第八脑神经或是前庭耳蜗神经），该神经从脑通向内耳。听神经瘤不是恶性肿瘤，也就是说它不向其它的部位扩散。听神经瘤也被称为神经鞘膜瘤或是施万细胞瘤。
因为听神经瘤位于颅骨的深面并且临近大脑的重要中枢脑干，所以当肿瘤生长时就会影响控制重要功能的中枢结构。听神经瘤并不侵犯大脑但是当其长大后可以挤压脑组织。听神经首先影响患者的听力，因为它首先在颞骨内的内听道内生长。当继续生长时可以压迫三叉神经，这时就要影响到面部的感觉。巨大的听神经瘤可以压迫脑干和小脑，从而威胁维持生命的重要中枢结构。在多数的病例，听神经瘤生长缓慢通常是几年。在另一些的病例中听神经瘤生长迅速，同时患者的症状也发展很快。一般而言患者的症状都很轻微，很多患者直到听神经瘤已经发展之后才被诊断出来，而且很多患者每年都进行MRI扫描，也没有发现生长几年的肿瘤。
听神经瘤占脑肿瘤的6%，该肿瘤在所有种族中都可以发生，女性的发病率轻微的高于男性。在美国每年每100万人中就有10人被诊断为听神经瘤，也就说全美每年就有2500个新诊断为听神经瘤的患者。多数的听神经瘤与遗传没有相关性，另外患者的年龄在30—60岁之间。
听神经瘤的症状
在多数的患者中，首先出现的症状是单耳的听力损失，同时伴有眩晕，听力的损失是缓慢渐进性的而不是突发性的，也可以出现耳部的涨满感。这些都是听神经瘤的早期症状，有时候会被误诊为正常年龄增长的结果，从而延误诊断。
因为听神经瘤起源于前庭耳蜗神经，所以随着肿瘤的生长，患者会出现不稳感和平衡问题。当肿瘤增大后可以压迫三叉神经出现面部麻木，这可以是偶尔出现的，也可以是持续存在。
严重的症状如头痛，走路蹒跚和精神混乱都是颅内压增高的症状。应该立即注意颅内压，因为它可以产生威胁生命的并发症。
听神经瘤的形成
听神经瘤以两种形式存在：网状型和束状型.大约95%的听神经瘤是网状型病例，它只影响单侧耳部。网状型的患者倾向于中年出现症状，被确诊的平均年龄是50岁。与此相反，束状型听神经瘤影响双侧耳部，大约占听神经瘤患者的5%。该型很少见，在美国的发病率为十万分之一，此类患者双侧的听神经都发生良性肿瘤，不得不去除双侧的肿瘤。束状型听神经瘤的患者首次出现症状的平均年龄大约为30岁。
听神经瘤的诊断
患者接受常规的听力测试，如果测试显示患者有听力损失或是言语分辨率降低（可以听到声音但是不能理解其中的意思），那么患者就要接受听觉脑干反应测试（ABR），该测试可以反映声音从耳部传到大脑的传导通路的功能状态，如果结果显示听神经功能不理想，那么就要进行影像学检查（包括CT和MRI）。CT扫描是无创性检查患者感觉不到痛苦，但是扫描时患者需要在扫描仪器内，这可以使患者感到不舒服。CT对定位听神经瘤作用明显，但是局限在内听道的肿瘤在标准的CT扫描中是不能发现的。为了得到最清晰的扫描结果，患者在扫描之前需要注射一些“对比性介质”，这样可以使CT的影像更加清楚。
MRI的图象清晰度是很精细的，它可以发现体内微细结构的变化。在听神经瘤的诊断中可以运用造影剂提高图象的精确度，造影剂可以使肿瘤增强，使之容易发现。MRI是一项无创的检查，同时可以避免暴露在X线之下，并且没有负面的影响。
听神经瘤的治疗
任何良性脑肿瘤的治疗目标都是去除肿瘤并保留神经功能。因为听神经瘤的位置接近脑部的精细结构，所以它的治疗是一个非常复杂的问题。此类患者的治疗最好由对此类疾病有着丰富经验的专家负责。
多数被诊断为听神经瘤的患者不需要立即进行治疗，因为听神经瘤是一个典型的良性肿瘤，生长缓慢，对其的治疗不是很紧迫。这就允许患者有时间考虑治疗方案和找有经验的医生接受治疗。一些患者选择听神经监测而不是放疗或是手术治疗，一般而言通过MRI扫描进行监测，肿瘤可能在很长的时间内没有发生重要的变化。对一些患者而言需要立即治疗，（例如肿瘤的大小、生长、外型的变化或是出现了紧急的症状）这时手术治疗是最好的选择。
手术治疗
听神经瘤的患者在接受治疗时最关心的两个问题是面神经功能和听觉功能的保留。面神经在脑干部解剖位置与前庭耳蜗神经临近，面部正常的运动依靠面神经进行控制，如果损伤那么损伤侧的面部运动功能消失，在耳鼻咽喉科做听神经瘤手术面神经功能保留几率远大于神经外科。
听神经瘤手术现在主要关心的是听力的保存。听神经瘤的大小和术前听力水平是影响是否能成功保留听力的因素。如果听力图显示患者的术前听力很好，就有机会在术中保存听力，那么就要选择一个可以保存听力的手术入路，与此相反，为了完全切除肿瘤，在手术中要牺牲听力。
多数的患者术前听力水平很好而且肿瘤较小局限在内听道内，常规推荐采用中颅窝入路，听力的保存可以达到2/3。
放射治疗
为了提高听神经瘤的手术治疗结果，放射治疗经常被用来治疗听神经瘤。因为听神经瘤是良性生长，所以不建议常规应用放射治疗。放射治疗不能使风险消除同时也不能导致肿瘤消失。放疗后，听力损失，面瘫和其它严重的并发症同样会出现。一些患者接受放疗后肿瘤继续生长，同样也需要再次手术（放疗的效果可以增加手术的困难）。放疗的并发症出现率很高，尤其是治疗失败后。近些年，患者接受新的放射治疗方法，该方法被成为立体放射手术。立体放射手术是把高剂量的放射线照射到肿瘤，同时把放射线对周围组织的影响降到最低。这种技术是把低剂量的放射线从多角度照射肿瘤，这样肿瘤就接受了高剂量的放射线。这种技术对患者很具有吸引力，因为它承诺并发症出现率低，同时疗程短。但是这种治疗仅仅对听神经瘤的直径小于3厘米的患者适用，当肿瘤大于3厘米时，该技术是无能为力的。立体放射治疗的远期并发症和影响正在研究中。一系列报道关于接受该项技术治疗的患者在治疗期间出现了各种各样的并发症，其中包括面瘫、面部麻木、听力损失、脑干损伤、脑水肿和眩晕。由于这些原因，立体放射治疗仍旧被定义为实验性技术，因为远期效果和放射剂量仍然需要继续研究。
耳鸣、眩晕、听力改变是本病早期突出的临床症状。其他症状则与肿瘤大小以及肿瘤影响周围神经结果的先后与程度有关，如果影响到三叉神经、面听神经、后组颅神经及小脑、脑干等，会出现相应的临床症状和体征，临床上称为桥脑—小脑角综合征。1、耳鸣 耳鸣是听神经瘤的常见早期症状，耳鸣常常是持续的、高调的、单侧的，通常耳鸣与听力丧失共同出现耳鸣的发生机制是由于神经、血管受到侵犯。
2、前庭功能失调 有超过50％的病人会出现以眩晕和平衡功能失调为表现的前庭功能失调。USCF的研究组发现在听神经瘤很小的患者中普遍出现眩晕症状，而在听神经瘤很大的患者中常常出现平衡功能失调。研究表明眩晕出现在听神经瘤的早期阶段，平衡功能失调出现在疾病的晚期阶段。然而事实上仅有极少数病人有眩晕症状。因此目前眩晕和平衡失调的发病规律仍在进一步的探索中。
3、听力减退或丧失 听力减退或丧失是听神经瘤病人最常见的检查结果，研究表明在病人的发病过程中有比95％还多的患者会出现听力丧失。最常见的是患侧渐进性的、高频感音神经性听力丧失。另外，言语识别率下降患者的比率要高出纯传感性听力下降的患者。
4、面神经功能障碍 面神经功能障碍通常发生于疾病的晚期阶段，并且小的听神经瘤患者很少有这些症状。其发生率为2％，临床表现为由于神经功能亢进引起的面部肌肉的抽搐 和神经功能减退引起的肌肉麻痹两种形式。通常这两种症状同时出现。
5、三叉神经功能异常 50％的听神经瘤病人会出现三叉神经功能异常。最常见的三叉神经功能异常表现为角膜反射消失。然而对于患者来说，他们却很少发现这一症状。通常最常见的三叉神经功能异常的主诉是面颊部、颧骨隆突处的感觉麻木或麻刺感。三叉神经症状与肿瘤大小密切相关：在听神经瘤直径小于1cm的患者中几乎没有三叉神经功能异常症状出现；相反，在肿瘤直径大于3cm的患者有48％有三叉神经症状，特大肿瘤的患者还有可能出现咀嚼肌薄弱，甚至萎缩。
6、其它 另外随着听神经瘤的增大，其在颅内的占位性病变还可导致为颅内高压、脑积水、脑干和小脑受压的症状。颅内高压表现为渐进的、持久的头痛、恶心、呕吐、感觉迟钝。脑积水的后遗症主要表现为患者前部和枕部的头痛，这种头痛往往在早晨最严重，且每个患者头痛的部位，持续时间和疼痛的性质都各不相同。脑干受压表现为患侧上下肢的功能障碍，小脑受压表现为运动失调、步态紊乱。
总之听神经瘤的临床表现各不相同。大多数瘤体较小的患者的主诉为单侧的听力丧失、耳鸣、前庭功能异常。而瘤体较大的患者则有三叉神经功能异常、面神经功能异常和颅内压增高的症状。最终，随着瘤体的增大出现脑干和小脑受压症状，如不及时手术会随时发生枕骨大孔疝(又称小脑扁桃体疝)而危及生命。