颅咽管瘤概述
颅咽管瘤概述
是较常见的良性颅内肿瘤，按发生的部位和组织学不同，分为鞍上囊肿、上皮瘤、上皮囊肿、鳞状上皮瘤、垂体管上皮瘤、釉质瘤、垂体釉质瘤等。多见于青年和儿童，男女比约2:1。
病因病理
颅咽管瘤与周围组织的界限清楚，但其大小、形状、生长范围有很大差别。最大者如鹅卵样，最小者如花生米大。形状多样，有球形、不规则形及结节形。多数呈囊性，实质性者不见。其囊壁的厚薄区别很大，有的菲薄如窗纸，透过薄壁即可见囊内液体的颜色，多呈黄褐色。有的囊壁较厚呈灰白色并有多数钙化点，这是颅咽管瘤特征的表现。囊壁一般较游离，不与周围组织粘连。假如系实质性瘤或有部分实质性者，有时常与颅底的重要结构发生粘连，造成压迫，出现相应的临床症状，如压迫垂体柄、丘脑下部、海绵窦、视交叉及颈内动脉等。
颅咽管瘤以垂体结节部发生为最多，第三脑室前部及鞍内也可发生，蝶窦内发生者最少。位于鞍上之肿瘤多向第三脑室生长，鞍内者可向鞍上发展。在垂体前后叶之间由被覆上皮间隙发展形成的小囊肿，有人也将其归并于颅咽管瘤的范围。视交叉的受压多由于鞍上肿瘤或鞍内肿瘤向鞍上发展所造成，鞍上的肿瘤可突入第三脑室并可通过室间孔而进入侧脑室。向额叶底部及颞叶底部发展的肿瘤也并不少见，有的甚至向后生长压迫中脑及脑桥。一般情况下实质性肿瘤与周围组织多发生紧密的粘连，其质地硬，多钙化，有的可发生恶变并发生转移。
在显微镜下可见肿瘤囊壁的内侧由复层鳞状上皮样瘤细胞组成，可呈团块状分布，中心有星芒状细胞。外周由纤维组织包绕，在纤维组织内可见角化物质及伊红梁的退变组织，
在壁内可见有钙化，甚至骨化，呈不规则形。同时囊内液也可见有吞噬细胞和胆固醇结晶，以及异物巨细胞。肿瘤周围胶质细胞增生。临床表现
病史、症状及体征：
1、内分泌功能障碍：垂体功能减退，性功能不全和矮小症较多见；肿瘤向上发展压迫下丘脑可引起下丘脑综合症，出现性早熟或神经性闭经，溢乳－闭经综合症，皮质醇增多症，甲状腺功能亢进或减退，肢端肥大症、巨人症、侏儒症，尿崩症，多食肥胖或厌食消瘦，发热或体温过低，嗜睡或失眠，部分可有精神兴奋、幻觉及定向力障碍。
2、颅内压增高综合症：头痛、恶心、呕吐、意识障碍、嗜睡。儿童可出现脑积水表现。
3、视神经压迫症状：视力逐渐减退，出现偏盲，日久失明。
4、其他症状：头痛、面部感觉减退、轻度偏瘫。
实验室检查
1、垂体功能减低者，促性腺激素与生长激素明显下降，甲状腺激素及TSH均减低；基础代谢率降低；糖耐量常减低；
2、脑脊液压力增高，白细胞数及蛋白量可轻度增高。
3、头颅X平片：鞍区钙化、蝶鞍扩大和破坏。
4、CT、MRI扫描 鞍区可见肿瘤。
5、脑血管造影：显示鞍上肿瘤。
鉴别诊断
应与垂体腺瘤、视神经胶质瘤、视交叉蛛网膜炎等鉴别。
治疗预防
1、手术治疗：全部切除适合于鞍内肿瘤，视神经受压不重及颅压不高者，可行部分切除，但复发率较高。