一种新的先天性巨结肠根治手术

                 宜宾市第二人民医院小儿外科 伍斌                     

    背景资科

先天性巨结肠又叫Hirschsprung病(HD)或无神经节细胞症。其发病率为1／2000～5000，平均男女之比为4：l。本病有家族性发生倾向，近年国外报告家族性巨结肠约为4％。

  一、病因

  无神经节细胞症肠壁肌间神经丛中神经节细胞缺如，是由于外胚层神经嵴细胞迁移发育过程停顿之故。1967年E1 29 Okamoto与ueda实验研究证明了胚胎第6周起，神经嵴的神经母细胞即循沿从头端到尾端的方向移行到消化道壁内’而形成肌间神经丛的神经节细胞。近年来对病因学，主要从胚胎发生阶段早期微环境改变及遗传学二方面加以深入的研究。

    (一)早期胚胎阶段微环境改变

    Kamagate(1985)、ueno(1987)先后观察到肠内在神经起源、发生与迁移、成熟与细胞外基质蛋白、纤维蛋白、层粘蛋白、胶元Ⅳ等密切有关。无神经节细胞肠段粘膜和固有层中MHC，即主要组织相容性II抗原明显增高，细胞内粘附分子和MHC II抗原在无神经节细胞肠段粘膜下与肌间神经丛中粗大神经干和无炎性组织改变的移行段中神经丛中小神经节均有强力异常表现。上述这些研究提示在无神经节肠段的发生中可能与胚胎发育阶段早期微环境的改变影响了神经节细胞迁移、生长发育成熟过程，从而导致无神经节细胞。

    (二)遗传因子

    无神经节细胞症存在有家族史约在3．6--7．8％，全结肠型家族史甚至高达15～21％，罕见的全肠无神经节细胞症是50％。目前研究认为与HD有关的基因为RET、EDNRB、EDN3等。

  二、病理解剖与病理生理

  典型大体标本可分为两部分：病变肠管近端肠曲异常扩大，壁肥厚，色泽略为苍白，腔内有质地坚韧的粪石，粘膜水肿，有时有小的溃疡，称为“扩张段”。在扩大部分之远端，则比较狭窄，又称“痉挛段”，大小趋于正常，外表亦无特殊。在此两部分之间有一过渡区或移行区，往往呈漏斗形。在远端病变肠管中，位于肌层间的神经丛(AImrbach丛)和粘膜下神经丛(Meissner 丛)内，神经节细胞完全缺如，这是本病的基本病变。此外，在这些神经丛内，无髓性的副交感神经纤维无论在数量上和粗细上都较正常为显著，紧密交织成束，代替了正常的神经丛。

三、诊断

(一)临床表现   

    大多数病例在出生后1周内发生急性肠梗阻，临床表现为90％病儿有胎粪性便秘，24～48h没有胎粪排出。呕吐亦为常见的症状：腹部膨胀；直肠指诊对诊断颇有助，直肠壶腹空虚无粪，指检还可激发排便反射，手指拔出后，多随着有胎粪或粪便排出伴有大量气体，同时腹胀亦好转。少数病例经过新生几初几天肠梗阻期后，可有几周，甚至几个月的“缓解期”，但以后终于再出现顽固便秘。各种并发症大多发生在头两个月内，以后则比较少见或程度较轻。无神经节细胞症并发症可以有肠梗肠、肠穿孔、腹膜炎、小肠结膜炎及全身抵抗力下降易感染等。尤其是小肠结肠炎是一种十分严重的并发症，死亡原因中约占60％是因小肠结肠炎所致。其不但可发生在术前，也可发生在结肠造口术后，甚至于巨结肠根治术后。小肠结肠炎的临床表现为腹胀、腹泻、粪汁带有气体且奇臭、发热>38℃，x线检查腹部直立位平片提示小肠与结肠扩张，可伴有液平面。如作钡灌肠则可见结肠段粘膜粗糙，有锯齿状表现，甚至见到溃疡。

    (二)放射学检查

    腹部直立位平片显示在病变肠段以上肠管扩张，内含有气体和液性粪便一“气液平面’’，而在病变肠段中不含气体，则小骨盆区内无气体阴影，这就呈现一个典型的低位肠梗阻的X线直立位平片的征象。X线钡灌肠检查有以下特点：在病变段与扩张段之间有一明显移行分隔区，呈现“锥体"状：病变段神经支配异常故可见有不规则的收缩；钡剂贮留，超过24^-48小时仍末排出。

    (三)肛管直肠测压法

    目前已公认这种方法安全简便，测压内容主要是内括约肌松弛反射与肛管各部压力。在正常情况下直肠壁受压、扩张压力感受器，此刺激通过肠壁肌间神经丛中的神经节细胞及其节后纤维引起内括约肌松弛。在无神经节细胞症缺乏神经节细胞，此反射弧破坏，当直肠壁充盈、扩张时，不能引起内括约肌松弛。肛门直肠测压法的诊断准确性在儿童组高达95％以上，新生儿组亦有60％～85％左右。

    (四)其他

    直肠粘膜乙酰胆碱酯酶组织化学法及直肠壁组织学检查也是较实用的诊断方法。

    先天性巨结肠根治性手术比较

    手术是根治先天性巨结肠的主要治疗手段。目前有如下几种手术方式：

    (一)Swenson手术(拖出型直肠、乙状结肠切除术)

    1948年Swenson设计了拖出型直肠、乙状结肠切除术。手术要点：以普通型为例，经腹游离扩张的乙状结肠，松解降结肠脾曲，尽量向下游离直肠接近肛门，然后将结肠套叠式从肛门拖出，于齿状线上2～3cm横切开直肠的前半部，后半部则距齿状线约1cm，切面呈斜形，于肛外行结肠一低位直肠吻合术，术毕将吻合部推回肛门直肠内。

    近20年的手术死亡率已降至1．25％。认为影响预后的因素包括合伴有Down综合征畸形、手术年龄、吻合口漏、感染、术后肠梗阻等。

    (二)Duhamel手术(结肠切除、直肠后结肠拖出术)

    1956年Duh锄eI设计了直肠后结肠拖出术(又称Duhamel I式)后Grob进行了改良(亦称Duh锄eI II 式)；前者拖出结肠自直肠下段肛门后半部皮肤沿引出，后者自齿线后半部引出。    ’

    手术要点：游离切除扩大的乙状结肠，松解结肠脾曲，近侧1断端结肠暂时用丝线缝合封口，以备拖出。直肠于盆腹膜返折水平横断后，远断端二层缝闭之。用手指分离直肠骶前间隙，直至肛门皮下。会阴组扩肛后，于齿线水平切开肛管后半环，经直肠后将近端结肠拖出。一拖出结肠后半部与肛管齿状线切开缘作二层缝合。用两把Kocher氏钳或特制环形钳将结肠前壁和直肠后半壁高位处钳紧，钳夹的肠管坏死脱落后，直肠前半壁与结肠后半壁便彼此粘连愈合手术较简单，不需瓮腔的广泛解剖。因此，膀胱及生殖系神经损伤的发生率明显减少。保留了直肠前壁作为排便反射区。吻合口破裂的发生率较低。但肛门括约作用仍大部存在，从而防止污粪。其缺点是直肠残端可能保留太长而形成盲袋、招致积粪和污裤，称之为盲袋综合征。

    (三)Soave手术(直肠粘膜剥离、结肠于直肠肌鞘内施出切除术)。

    腹部手术与上二种方法相同，解剖盆部直肠时，将直肠壁注射盐水，环形切开直肠肌层，粘膜则保持完整剥离，直至齿状线水平。肛门部的上段粘膜可通过翻出肛门外去除。结肠经直肠肌鞘内拖出与肛门作一期二层缝合。(图)但若直肠粘膜剥离不干净或渗血，易致夹层感染，结肠回缩，肛门直肠固有双层肠肌，常有狭窄倾向，大多数病例需作较长时间扩肛。

    (四)Rehbein手术(结肠切除、盆腔内低直肠结肠吻合术)

    1958年Rehbein提出病变肠段切除，盆腔内低位直肠吻合术治疗无神经节细胞症。其手术要求强力扩张肛门，剖腹后直肠两侧腹膜被缝吊上提，直肠周围的腹膜返折分离后暴露外纵肌层，向下继续分离至肛提肌水平横断直肠。游离并切除扩大肥厚结肠，于盆腔内行低位直肠结肠吻合术，(图)术后需坚持扩肛数月。术后便秘复发约12．3％。

  近10年来，随着国外先进技术引进，国内也逐步开展用腹腔镜无神经节细胞症根治术。创伤小、肠粘连等合并症少，原理类同Soave手术。

    1998年墨西哥小儿外科医师L．De 1a。Torre—Mondragon提出治疗无神经节细胞症采用一期经肛拖出术，本术式更适宜在新生儿与婴儿期。其手术方式是患儿置膀胱截石位，经肛门齿状线上0．5am粘膜下剥离，直至过膀胱腹膜反折处，再切开肌鞘，经肛门拖出结肠，逐一分离结肠段系膜血管在病理证实(一般为冰冻切片报告)有正常神经节细胞存在时即可切断拖出结肠，其近端与近肛缘粘膜、肌层等分层吻合。于吻合前把肌鞘后壁劈开或切除，以减少肛门出口处狭窄发生。综合多家报告也一致认为经肛门一期拖出术，术中出血量少，手术时间短，住院天数短，且住院费用低，与经腹腔镜手术和经腹经典手术相比也有显著优势。

一种新的先天性巨结肠根治手术

目的：

    根据先天性巨结肠的病因、病理、临床特点设计并实施一种新的先天性巨结肠根治手术。

材料及方法：

  1．新方法的理论依据：先天性巨结肠是先天性结肠肠壁肌间神经节节细胞缺乏引起的先天性疾病。主要病理表现为：无神经节细胞痉挛段、神经节细胞减少移行段、部分神经节细胞正常但肥厚无功能扩张段。手术要求切除痉挛段、移行段及无功能扩张段结肠。

  2．根据盆腔肛直肠解剖、生理、病理特点，确定分离直肠最佳途径，保留直肠前壁。

  3．总结分析现有手术优缺点：Swenson、Rehbei．n、Soave及Duhamel手术经腹损伤大。Torre手术经肛门损伤小，但分离直肠粘膜易出血、费时、术后易发结肠炎。

  4．新根治手术方法设计原理

    ①膀胱截石位，麻醉显效后常规消毒、铺巾，置导尿管。

    ②暴露齿状线，定点：截石位12点齿状线上2．Ocm，3点、9点齿状线上 1．Ocm，6点齿状线上O．5cm

    ③全层切开直肠，用电刀沿以上四点切开直肠粘膜及全层。切开顺序为6点、3点至12点；6点、9点至12点。分离直肠至腹膜反折，采用电刀止血、锐性、钝性分离方法，将直肠顺利分离至腹膜反折处。打开腹膜，进入腹腔，切除痉挛段病变肠段及扩大无功能肠段。钳夹切断并缝扎肠系膜血管，松动后柔性牵拉结肠，暴露肠系膜，按上述方法处理肠系膜，再次牵拉结肠，直至暴露正常结肠。正常结肠与直肠端端吻合。切除病变及肥厚直肠、结肠，正常结肠与直肠末端吻合。检查吻合无误，切除肠段送病理检查。

结果：

  2007—2008年，设计手术方法并随机进行16例先天性巨结肠的实施(年龄27天’l岁2个月，中位年龄4．2个月)。患儿均有胎粪排出延迟，顽固性便秘的病史，且经钡剂灌肠，肛直肠测压等方法诊断为先天性巨结肠。手术采用基础加硬膜外麻醉，手术时间平均50分钟，手术中出血量平均为20ml。平均术后24小时吃奶、进食，术后2天内每天解大便4～5次，至出院时每天排便减少为2～3次，术后无感染，疼痛不明显，无一例因腹胀、便秘、结肠炎再次入院。术后病理检查均证实为先天性巨结肠。

    结论：   

    新的先天性巨结肠根治术符合病理、生理，手术简单，疗效好，应用前景广泛。