微创手术治疗小儿漏斗胸

宜宾市二医院小儿外科

       漏斗胸是小儿最常见的胸廓畸形，约占胸廓畸形的90%，其了病率约为0.1％～0．3％，也有作者报告最高可达0．4～O．79％，主要表现为胸骨体及邻近肋软骨向内凹陷j形成以剑突为中心的漏斗状畸形，男女发病比例约为4：1。畸形除影响外观外，胸骨体下端向内后凹陷，使胸骨后缘与胸椎之间的距离缩短，胸腔容积减小，从而影响心肺功能。畸形常呈进行性加重，随年龄增长，畸形对患儿也产生一定程度的心理伤害。近年来对漏斗胸的研究越来越多，目前其病因及发病机理仍没有定论，对心肺功能的影响受到重视，手术年龄尚有争论，手术方法的选择较多，手术创伤越来越小，正不断向微创及无创方向发展，矫形效果也越来越好。本文就其进展简述如下。

  l、病因   

    尚不明确。引起漏斗胸的可能因素较多，①如膈肌中心腱缩短、②上呼吸道梗阻、③隐性遗传性疾病、④骨和软骨生成障碍、⑤结缔组织异常、⑥免疫功能低下等，目前倾  向于骨和软骨生成障碍，并且有作者对漏斗胸患儿的肋软骨进行光镜检查，发现  畸形段和非畸形段肋软骨中均有血管长入，软骨细胞也有增加，说明肋软骨的生  长发育发生了改变。Haje等对漏斗胸和鸡胸胸骨的生长进行了放射学观察，发现  漏斗胸和鸡胸胸骨存在生长障碍，而且漏斗胸胸骨的生长障碍与胸骨下陷有关而  与肋软骨的下陷无关。

  2、临床表现

   患者表现为身体瘦长、圆背、扁平胸、腹部膨隆、左右肋弓异常突出及扁桃  体肥大、胸痛、食管纤细等。轻微的漏斗胸可没有症状，畸形较重的可压迫心脏  和肺，影响呼吸和循环功能，幼儿常反复呼吸道感染、咳嗽、发热，而循环系统  症状较少，年龄较大的可以出现活动后呼吸困难、脉速、心悸，甚至心前区疼痛，此为心脏受压、心排血量减少、心肌缺氧等所致。漏斗胸患儿常合并脊柱侧弯、关节脱位、关节形成不全、Marfan症候群、腹股沟疝、心脏畸形、肺发育不全、哮喘等疾病，这些疾病合并存在时常常造成患者不可耐受的畸形往往需要尽旱手术纠正。

  3、辅助检查

    漏斗胸可能导致患儿呼吸循环功能的损害，也可能并发Ma．rfan综合征等畸形，因此应将心电图、超声心动图、X线检查、肺功能检查、CT扫描列为常规检查。并且在术后应定期进行复查，了解患儿的心肺功能状况，同时评估手术矫形效果。

    3．1 X线摄片：漏斗胸诊断的主要依据为X线摄片，胸部正位片显示前面肋骨走行极度倾斜，肋软骨过长；右心房影像与胸椎影像重叠，无法区分；成年患者则有脊柱侧弯畸形及心影左偏位；主动脉弓、肺动脉弓影像呈直线；侧位片胸骨下端呈特征性凹陷，胸椎侧弯，正常生理后弯消失(被称为straight back)，骨性胸廓前后径明显缩短。胸廓最小前后径与胸廓最大横径之比：仰卧水平侧位投照摄侧位胸片，取胸骨后缘最低点与其相对应椎体前缘连线，测胸廓最小前后径；直立位或仰卧位投照摄正胸片，取近隔面的胸廓最宽内径，测胸廓最大横径。胸廓最小前后径与胸廓最大横径之比能体现漏斗胸的严重程度，凹陷越严重，反之则越轻。漏斗胸矫形术有可能损伤胸膜引起术后气胸或纵隔积气的发生，故及时根据术后X线胸片提供临床紧急信息资料，能使临床尽快采取补救措施。

    3．2 cT检查：在螺旋CT横断面图像上，可测量心脏的旋转角、凹陷指数等描述漏斗胸的畸形程度及其对心脏的影响。利用螺旋cT的三维重建技术更可能直观地观察骨性胸廓的形态：同时，CT扫描图像也可充分显示肺内并发病变。(1)骨性胸廓改变：漏斗胸为胸骨体下份和剑突不同程度的向后凹陷，在cT横断面上下份胸廓呈类似哑铃状表现；同时可伴有胸骨的倾斜，部分患者与胸骨相连接的肋软骨可呈不对称膨大，使两侧胸腔的形态、大小均不对称。螺旋CT的三维重建图像更直观地显示了胸骨下份向后弯曲及倾斜畸形。(2)心脏受压旋转：胸骨凹陷直接压迫心脏，同时引起心脏向左旋转和移位，胸骨凹陷越深，凹陷指数越大，心脏旋转越明显。轻度的胸骨凹陷对心脏没有明显的压迫；中、重度胸骨的凹陷造成了心脏的左移，甚至移入左胸腔内，同时伴随心脏的旋转。(3)肺组织的改变：漏斗胸下份胸廓畸形，间接影响了气道的通气功能，并压迫心脏向左旋转和移位，进一步引起左肺下叶基底干血管和支气管受压，一方面可引起该区域的肺含气不良，另一方面可导致支气管引流不畅，而出现肺部炎性反应。

     3．3肺功能检查：已前的一些研究已发现漏斗胸患儿存在一定程度限制性通气功能障碍，其特点为以肺总量(TLC)下降为主，术后患儿肺功能随访测定TLC与正常值已无差别，即术前存在的限制性通气功能障碍随着胸廓下陷的矫讵以及术后功能锻炼可完全恢复。有作者对27例患儿行漏斗胸矫正术后肺功能远期随访的结果提示：虽然术后患儿的症状明显地改善或消失，从肺功能可看出术前的限制性通气障碍已消失，但小气道气流受阻仍然存在。为防止小气道发生不可逆的改变，建议该病患儿应尽早手术治疗。

     3．4心功能检查．：有文献报道50％以上的患者心脏可闻及收缩期杂音，漏斗胸若行心电图检查，部分患者可发现P波倒置或双向，也可以有右束支完全或不完全传导阻滞。心导管检查可以描记到舒张期斜坡和平台，与缩窄性心包炎所见相同，心血管造影显示右心受压畸形和右室流出道受阻。1989年Ghory等应用心导管术研究漏斗胸患儿心功能的结果表明，心功能受损程度及临床症状轻重与漏斗胸畸形程度无明显相关，而与年龄密切相关，即年龄增大，漏斗胸患儿心功能损害程度加重。1985年Peterson等对34例漏斗胸患儿作术前术后的放射性核素心功能研究，受试者年龄均在6岁以上，结果发现术前术后的左心射血分数和心脏指数均无显著改变，但术后安静时的左心室舒张末期容积和每搏量较术前显著增加，并且右心室舒张末期容积在术后有较大的增加。1994年，有人报道27例漏斗胸采用超声心动图进行左心各项指标的检测结果，显示漏斗胸患儿的左心结构及收缩功能有不同程度的损害。    一

    4、治疗手术年龄：先天性漏斗胸除非病情较轻，均应手术治疗，但具体手术年龄存在争论。多数学者提出本病的最佳手术年龄为3～6岁，理由是患儿3岁以前有假性漏斗胸，且胸廓发育不稳定，术后反常呼吸重，恢复不如儿童期平稳。Wada提出最佳手术年龄为8～12岁，因此时心肺功能受到的影响尚轻，心理冲击不大，胸廓塑性能力强，也能耐受手术的打击。但蒋小平对漏斗胸病人的肺功能术后行长期随访发现术前的限制性障碍可以消失，但小气道的阻塞不能恢复，提出漏斗胸应早期手术。另外，也有人对漏斗胸的心功能进行研究，提示漏斗胸对心功能有影响，年龄越大影响越重。并且Humphreys等对漏斗胸3～5岁、13～20岁两年龄组的手术效果作了比较，结果两组无明显差异。有作者认为畸形严重，合并心、肺功能障碍者不应受到年龄限制，均可手术。l岁以上小儿机体免疫功能增强，能耐受手术，畸形尚未发展到严重程度，同时可避免因拖延发展成不对称性漏斗胸，增加手术难度，影响术后效果。Rayitch认为，病人越年轻，手术的范围越小，手术的效果越好，因而强调指出：任何时候，当发现一个严重畸形的患者时，均应考虑手术，而不应等到出现临床症状。1989年，waters等对596例前胸壁畸形的研究结果提示：随着年龄的增长，前胸壁畸形合并脊柱侧弯的发生率达21％，因此,提出漏斗胸的最佳手术年龄为2～5岁，理由是此时畸形局限于肋软骨，肋骨受累最小，且导致继发性脊柱侧弯的胸源性应力尚未发生。虽然目前有作者主张漏斗胸早期手术，但小年龄手术的病例总结较少。近年来，我院对婴幼儿漏斗胸的手术治疗进行了一些探索，取得了良好的近期及远期矫形效果。

    手术方法：自1911年Meyerl913年Sauerbruch分别独立完成漏斗胸修复手术以来，人们使用了各种不同的手术方法，近30多年才取得了较丰富的经验，胸廓矫形术，胸骨翻转术是两种最早的术式，以后的术式均是改良或简化而形成的，如胸骨上举、改良的胸骨翻转术、胸肋骨V形截骨内固定术、胸肋骨抬高成形术等。近年来，为进一步减少创伤、追求外形美观、简化手术方法，微创手术矫治漏斗胸在许多医院得到开展。

(1)胸骨翻转术

    传统胸骨翻转术：胸骨翻转术最早于1944由Nissen等所创。二十年后，Wada对该术式进行了完善，目前的无蒂胸骨翻转术多以Wada手术为基础进行改良。手术方法：正中纵行切口或双乳下切口(女性)。游离胸大肌，显露畸形的胸骨及肋软骨。自上而下剥离第2～7肋软骨骨膜，逐根切断肋软骨肋骨连接处至正常肋软骨。骨膜下游离剑突，向上牵引，切断附着的腹直肌肌束。于胸骨后分离纵隔间隙及两侧胸膜，在胸骨凹陷起始的上一肋间水平横断胸骨，作180度翻转。胸骨断端用不锈钢丝对端缝合固定，肋软骨端两侧肋软骨逐根上移与上一根的肋骨端缝合。将所有剥离完整的肋软骨膜、肋间肌重新缝回到翻转骨瓣的胸骨两缘和肋软骨、肋骨连接部。

    改良胸骨翻转术：1975年，。Taguchi等在原带腹直肌蒂胸骨翻转术基础上进一步改良，采取用保留双侧乳内动脉作为胸肋骨板的血供。以上两种手术方式及手术指征基本同传统胸骨翻转术，但保留了腹壁血管或胸廓内血管，改善了胸骨的血供，有效防止胸骨坏死。国内学者曹子昂等采用Wada胸骨翻转术加大网膜移植填塞的手术方法，亦取得了良好效果。

    胸骨翻转术作为传统的手术方式，治疗效果肯定。但是，胸骨翻转术因创伤较大，术后可发生反常呼吸、严重感染、胸骨坏死等严重并发症。尤其是近年来24各种改良Ravitch手术在小年龄漏斗胸治疗中取得良好效果，以及Nuss手术的应用及良好治疗效果，该类手术在国内外应用已越来越少。

(2)胸骨抬举术(Ravitckl手术)：

    经典Ravitch手术：手术显露整个胸骨及肋软骨凹陷畸形区，自上而下作肋软骨骨膜下切除肋软骨全长(第3～6肋)。切断附着于胸骨下部肋软骨的腹直肌肌束，游离剑突，剪断与胸骨相连部分。推开胸骨后间隙与两侧腹膜返折，同时沿胸骨两侧分离附着于胸骨缘的肋间肌和肋软骨膜。自下而上分离胸骨后结缔组织直至第2肋骨水平，可充分将游离后的胸骨抬起。在开始凹陷胸骨后壁作横向截骨，嵌入自体软骨片或胸骨前板契形切骨，保持胸骨上举的位置，作缝合固定。再将双侧第2肋软骨作前内至后外方向斜形切断，以前内肋软骨断端重叠在后外肋软骨断端，作缝合固定，形成胸骨抬举后三点固定。

    各种改良Ravitch手术：该类手术在前述手术操作基础上，对双侧肋软骨凹陷部分行骨膜下切骨，再加用内或外固定物。最早普遍使用克氏针横穿胸骨作内固定，后来有学者自行设计长条状、扁形金属板横穿胸骨作内固定，我院近年来自行设计的有机玻璃或钢板于胸骨前、胸壁肌肉层下方悬吊上抬胸骨，具有切口小、操作简单，创伤小，出血少，固定牢靠，材料低廉，取得了‘良好的结果。

    改良Ravitch手术创伤小，同时因加用固定物使术后胸廓形态更稳定，矫形效果良好，适用于任何类型漏斗胸患者，尤其是小年龄患者，是我国目前治疗漏斗胸最常使用的方法。

    (三)NUSS手术

    Nuss手术被称为微创漏斗胸矫正术，是由美国Nuss等1997年向美国小儿外科学会介绍，并于1998年在美国小儿外科杂志首次报道了42例患儿矫治结果。由于该手术不需前胸壁正中切口，不切除肋软骨和胸骨截骨，操作简单、微创、手术时间短、出血少、恢复快、矫形效果好，在20世纪90年代末已广泛应用于欧美等国家，并在近期成功地将内镜技术与Nuss的方法相结合，使得手术对病变胸廓的损伤及重建后胸廓生长发育的影响减少。近年来，该技术同样受到国内广大患者和医务人员的青睐，目前已在许多医院开展并得到不断改良。

    手术方法：术前根据胸廓大小选择合适的钢板支架；在胸骨凹陷最低水平处，两侧胸壁腋前腋后线之间各行一1．5～2．Oam横切口，在胸腔镜直视下用扩展钳游离胸骨下凹陷，在胸骨后越过纵隔自对侧穿出，把钢板支架连到扩展钳上，引导支架突面朝后拖过胸骨后方，支架到位后将其翻转180。，使胸骨和前胸壁突起，单侧或双侧支撑架套入固定器，将固定器缝在肋骨骨膜上。

 目前6-12岁被认为是Nuss手术矫正漏斗胸的最佳时机，自内外有学者认为把手术时机扩展到3-15。广泛对称性的漏斗胸，尤其合并扁平胸，是Nuss手术的最佳适应证。随着Nuss手术操作技术水平的提高，非对称性漏斗胸经改良Nuss手术已经在国内外临床上得到了开展，并取得了较好的效果。

    Nuss手术的术后并发症，文献报道高达21％'--67％，包括气胸，钢板移位，心包积液，胸腔积液，心脏损伤，胸廓内动脉假性血管瘤，变态反应，矫正过度／不足，皮肤穿孔，感染等，2年来我院行改良Nuss手术近100例，并发症为17％，但多较轻微，无严重后果。Nuss手术在国内仅开展几年，随着经验的不断积累，并发症肯定应有所降低。

    Nus产手术完全改变了传统漏斗胸手术治疗，它是漏斗胸治疗上革命性的创新，做到了真正意义上的微创，但其手术方法的改进以及远期效果的评价，还需要进一步探讨，因其钢板价格昂贵，使Nuss手术在国内的开展受到一定的限制，但随着Nuss钢板的国产弘，．其价格必然大幅下降。