胰岛功能性β细胞瘤

　　概述：
　　胰岛β细胞瘤．是由胰岛β细胞形成的具有分泌功能的腺瘤或癌。20～50岁多发，多单发90％属良性，偶为Ⅰ型多发性内分泌腺瘤病的一部分。
　　诊断：
　　起病缓慢，少数经长时间方获确诊，如长期误诊可造成永久脑损害。临床表现有：
　　一、 Whipple三联症：
　　①饥饿或运动后发生低血糖症状；
　　②发作时血糖＜2.8mmol/L（50mg/dl）；
　　③注射葡萄糖后立即缓解。
　　二、低血糖发作常随病程延长而频繁，发作时间延长，低血糖程度加重，甚至餐后也可诱发低血糖。多伴有身体逐渐肥胖，记忆力、反应力下降。
　　治疗措施：
　　一、手术切除肿瘤，如术中未能探查到肿瘤，可行胰腺次全切除。
　　二、手术有禁忌证、拒绝手术以及术后未缓解或复发者，可服二氮嗪，100～200mg/d，分2～3次服，与利尿剂合用可防止水潴留副作用。苯妥英钠及心得安对胰岛素分泌也有一定的抑制作用；肾上腺皮质激素也可减轻症状。
　　三、不能切除或已有转移的胰岛细胞癌，可用链脲霉素，50％的病人获缓解或延长存活时间。药物治疗同时应注意增加餐次，多吃含糖多脂的食物，必要时加用肾上腺皮质激素以防低血糖发作。
　　病因学：
　　胰岛细胞瘤比较少见，多数为良性，少数恶性。分为功能性与非功能性两大类，其中以胰岛素瘤（insulinoma）最常见，占60～90％，肿瘤好发部位为胰体、尾部，通常较小，大多小于2.0cm。其次是促胃液分泌素瘤（gastrinoma），占20%，常常多发，可发生于胰外，以十二指肠和胃壁多见。其他少见的胰岛细胞瘤是增血糖素瘤(glucagonoma)，血管活性肠肽瘤(vipoma）和生长激素释放抑制素瘤（somatostatinoma）等。无功能性胰岛细胞瘤肿瘤通常很大，甚至可超过10cm。
　　临床表现：
　　胰岛素瘤临床主要表现为低血糖综合征，血清胰岛素升高。促胃液分泌素瘤可引起Zollinger - Ellison综合征，临床表现为难以治愈的消化道溃疡。而非功能性胰岛细胞瘤一般无临床症状，后期可因肿瘤生长和胰周浸润及远处转移引起如腹痛、消瘦、黄疸等症状。
　　辅助检查：
　　1、发作时血糖＜2.8mmol/L（50mg/dl）。
　　2、血清胰岛素和C肽：
　　低血糖时的血浆胰岛素及C肽增高，胰岛素指数（胰岛素/血糖）＞0.3，如＞1.0可肯定诊断。空腹血浆胰岛素＞200uU/ml可肯定诊断。
　　3、口服糖耐量试验：
　　典型者呈低平曲线，部分可糖耐量降低，少数呈早期低血糖或正常糖耐量曲线。
　　4、饥饿试验：
　　阳性有助诊断。空腹血糖＞2.8mmol/L者方可试验。90%以上禁食24～36h可激发低血糖。少数需禁食48～72h，并于终止禁食前2h加运动，可激发低血糖。经72h禁食未诱发低血糖者，可除外本病。
　　5、常规X线：
　　胃泌素瘤者消化道锁餐遗容可显示胃及十二指肠多发、反复发作的溃疡。
　　6、超声表现：
　　病变在胰腺边缘或胰腺内，圆形或椭圆形，肿块内呈低回声，边缘清楚。恶性胰岛细胞瘤边界不规则，内部回声不均匀。
　　7、CT表现：
　　（1）平扫胰腺内等密度肿块，多较小，可包括埋在胰腺内或局部突出于胰腺表面。
　　（2）由于功能性胰岛细胞瘤无论良、恶性均为多血管性、富血供肿瘤，所以增强扫描早期（肝动脉期）肿块显著强化呈高密度结节，高于周围正常胰腺。
　　（3）非功能性肿瘤通常较大，密度均匀或不均匀，多发于胰体、尾部，约20%出现瘤体内钙化，增强后可有强化，密度稍高于正常胰腺，中心可出现囊变。
　　（4）若合并局部淋巴结肿大或邻近器官受累或转移，为恶性肿瘤征象。
　　8、血管造影：
　　实质期肿瘤密度持续增高，并可见边缘清楚的肿瘤染色，是为特征性表现。
　　鉴别诊断：
　　1、功能性胰岛细胞瘤由于其较典型的CT表现以及具有特征性的临床症候群和实验室检查结果，不难作出正确诊断。
　　2、无功能性胰岛细胞瘤需要与胰腺癌和鉴别。
　　①无功能性胰岛细胞瘤较大，直径常超过10cm，而胰腺癌肿块相对较小。
　　②前者属多血管性病变，增强扫描后肿块密度一般高于正常胰腺，后者则相反。
　　③前者瘤体钙化率较高（20%～25%）；后者较少（2%）。
　　④前者一般不出现胰腺后方动脉周围的侵犯，如腹腔动脉干及肠系膜上动脉等，而后者常见。
　　⑤前者肝内转移性也表现为多血管性强化结节，而后者相反。
　　3、应注意与癫痫、脑血管意外、癔病、精神分列症及其他病因所致的低血糖症相鉴别。