因血浆中某一凝血因子缺乏造成凝血障碍并引起出血的病证分为两大类：①遗传性凝血因子缺乏性疾病。其特点是常自幼发生出血症状，有遗传家族史，除血友病甲和乙为性染色体隐性遗传（见血友病）外，一般均为常染色体隐性遗传，男女均可患病，常有近亲结婚史。该组疾病均为单个凝血因子缺乏，其中以Ⅷ因子缺乏（血友病甲）最常见，其他所有因子除Ⅲ和Ⅳ外均可缺乏。②获得性凝血因子缺乏性疾病。均为多因子缺乏和有原发病， 常见的如维生素K缺乏症为因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏，还有严重肝病等。诊断靠检查凝血象和纠正试验。用新鲜血浆或冷沉淀治疗有效，对获得性者应以治疗原发病为主。

　　凝血酶原缺乏症多见于新生儿出血症及重症肝脏疾患。先天性凝血酶原缺乏或减少的病例极少见。后天获得性凝血酶原减少或缺乏较多见,因维生素K摄入不足或吸收不良或由于肝功能异常而致病。新生儿生后1～5天，由于肠道细菌无或少,不能合成维生素K以致凝血酶原缺乏；在完全性胆道闭锁患者,因缺乏胆汁,影响脂溶性维生素K的吸收或消化功能紊乱的患者，维生素K吸收不良,均不能合成足够的凝血酶原。急性传染性肝炎、中毒性肝炎、急性黄色肝萎缩、肝硬变等严重肝脏病患者可发生凝血酶原缺乏且常合并因子Ⅴ、Ⅻ、Ⅹ缺乏（称凝血酶原复合体缺乏）。严重肝病患者还可因游离肝素等抗凝血因子增加而发生严重出血。

通常认为PT延长代表凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ的活性低于正常或抗凝物质的存在。肝功能轻度受损，PT仍可正常，它仅在肝实质细胞严重损害时才明显延长。仅以PT判断肝病患者凝血功能异常和肝细胞损伤程度是不够的，如同时测定凝血因子的活性，可能更有价值。大多数研究认为急性肝炎和慢性肝炎轻度患者，凝血因子Ⅱ活性正常或轻度下降；慢性肝炎中度、重度和肝硬化患者，凝血因子Ⅱ活性水平明显下降，说明它的降低程度与肝细胞损害程度密切相关。

研究显示凝血因子Ⅴ活性在肝功能失代偿或严重肝病时才减少，故认为它是判断肝病患者预后的良好指标。Izumi等研究显示：对乙酰氨基酚诱导的需肝移植的暴发性肝功能衰竭患者，凝血因子Ⅴ活性<20%时对死亡的阳性预测值为0.49，<10%时为0.57；而其它原因诱导的需肝移植的暴发性肝功能衰竭患者，凝血因子Ⅴ活性<20%时对死亡的阳性预测值为0.85，<10%时为1.00，因此认为凝血因子Ⅴ活性是判断非对乙酰氨基酚诱导的暴发性肝功能衰竭患者预后的最佳预测指标。邹正升等研究认为凝血因子Ⅴ水平比PTA更特异的反映重型肝炎患者的预后，两者联合可能有助于更早更准确诊断重型肝炎，同时指出应加强重型肝炎因子Ⅴ的检测及重视因子Ⅴ在作为肝衰竭患者行肝移植术时的主要筛选指标的研究。凝血因子Ⅴ活性除用于判断预后外，还与血栓的形成密切相关，可作为门静脉血栓形成的预测指标。

　凝血因子Ⅷ不仅由肝细胞产生，而且由窦内皮细胞与库普弗细胞产生,其它组织如肾脏也可产生。当肝细胞合成功能减退时，窦内皮细胞及库普弗细胞仍维持凝血因子Ⅷ的合成；肝脏清除功能减退，内毒素及免疫因素刺激使它的合成与释放增加。范威氏因子（vonwillebrandfactor，vWF）主要由肝外合成，肝硬化患者可能由于内毒素血症，血管内皮细胞功能异常，使其释放增加；vWF分解蛋白酶对其分解减少，也使其血浆水平升高。在大多数病毒性肝炎患者凝血因子Ⅷ活性、vWF均明显升高。但肝病合并DIC者，由于凝血因子大量消耗，使凝血因子Ⅷ活性水平降低，故我国将凝血因子Ⅷ活性小于正常50%作为诊断肝病合并DIC的必备条件之一。

因子Ⅻ乏 　本病亦称哈格曼氏因子缺乏症，有家庭性，男女均可患病。因子Ⅻ血浆中处于不活动状态，血管损伤或内皮受损时，其与内皮下胶原接触被激活，启动内源性凝血系统。患者平日无出血倾向，仅在手术后或创伤后才有轻度出血表现，因为因子Ⅻ缺乏时，因子Ⅺ可替代因子Ⅻ作为启动因子。 

因子Ⅴ缺乏 　又称副血友病，或奥夫伦氏病。有先天性或后天性两类。后天性见于严重肝病、白血病、败血症等，男女均可患病。 

因子Ⅶ缺乏 　有先天性或后天性两类。先天性因子Ⅶ缺乏患者在新生儿及幼儿期即有出血表现。中国已有少数报道。 

因子Ⅹ缺乏 有先天性和后天性两类,男女均可患病。因子Ⅹ合成于肝脏,合成时需要维生素K作为辅酶。在维生素 K缺乏和严重肝病患者此因子合成不良。双香豆素过量，淀粉样变性及弥漫性血管内凝血病人中此因子常减少。 

 因子ⅩⅢ缺乏 较少见，中国有少数报道。有先天性和后天性两类，男女均可患病。因子ⅩⅢ是一种糖蛋白，分子量为32万，在钙离子作用下可变为具有活性的ⅩⅢ。ⅩⅢ是一种转酰胺酶，在可溶性纤维蛋白多聚体中，ⅩⅢ以共价键将纤维蛋白单体连接在一起。共价键连接的多聚体为不溶性纤维蛋白多聚体，性质稳定。获得性因子ⅩⅢ缺乏症见于红斑狼疮、自身免疫性溶血性贫血、尿毒症、白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、肝硬变、暴发性肝炎等。长期服用异烟肼者体内可产生抗因子ⅩⅢ抗体，此物可灭活或中和因子ⅩⅢ，影响凝血块的稳定性，患者表现有出血倾向。 

凝血因子活性测定临床意义：　　

异常结果：

降低：

　　1. Ⅷ：C降低见于血友病A，血管性血友病，弥散性血管内凝血等;

　　2.因子Ⅸ：C降低见于血友病C，肝脏疾病，维生素K缺乏，弥散性血管内凝血，口服抗凝药等;

　　3.因子Ⅺ：C降低可见于先天性因子Ⅺ缺乏，维生素K缺乏，弥散性血管内凝血等;

　　4.因子Ⅻ：C降低可见于先天性因子Ⅻ缺乏，弥散性血管内凝血，肝脏疾病等;

　　5.因子Ⅱ：C ，因子Ⅴ：C ，因子Ⅶ：C ，因子Ⅹ：C降低，见于先天性凝血因子缺乏或获得性凝血因子降低，如肝脏疾病，维生素K缺乏，弥散性血管内凝血，口服抗凝药及血液中存在抗凝物质等。

升高：

　　见于血液高凝状态和血栓性疾病，如深部静脉血栓形成，肺栓塞，肾病综合征，妊娠高血压综合征，恶性肿瘤等。

　　因子Ⅷ也见于肝脏疾病。

需要检查的人群：凝血功能障碍点病人和患有血液病的人群。

凝血因子活性测定注意事项：

　　不合宜人群：长期服用阿司匹林的人群。

　　检查前禁忌：检查前一天不吃过于油腻、高蛋白食物，避免大量饮酒。血液中的酒精成分会直接影响检验结果。体检前一天的晚八时以后，应禁食。禁止服用阿司匹林，检查前禁止服用各种药物，以免造成影响。

　　检查时要求：抽血时应放松心情，避免因恐惧造成血管的收缩、增加采血的困难。