自发性左侧颈内动脉海绵窦瘘合并左侧肾动脉动脉瘤一例报告

                虞德明 李和 杨东虹 姜雄 刘文晶 刘盛君 王均 江竟成   

【摘要】：自发性颈内动脉海绵窦瘘合并左侧肾动脉动脉瘤及其少见。我院2012年11月28日收治1例。报告如下： 患者，女，32岁。2011年10月曾有轻微头部外伤史，伤后微感头痛，当时无鼻腔、外耳道流血，无眼球外突，半月后出现左侧眼球疼痛，3周后出现左眼突出，视力下降，在我院门诊行头颅MRI示少许蛛网膜下腔出血，左侧颈内动脉海绵窦瘘。查体：心肺未见异常,专科查体：神清，左眼球明显外凸,球结合膜及眼睑血管怒张、水肿，触诊有震颤,眼球及颞部及耳后可闻及连续性杂音，压迫患侧颈总动脉杂音减弱。胸壁及腹壁静脉清晰明显可见，皮肤菲薄，双足内旋。12月1日行左侧颈总动脉连续造影。双侧颈内动脉明显迂曲，见:颈内动脉不粗直径4mm，同侧海绵窦内大量造影剂充盈,眼静脉粗直径10mm，及岩上静脉粗，伴有对侧颈内动脉造影代偿左侧颈内动脉供血。2011年12月9日在我院行海绵窦瘘球囊栓塞术，但血管过于迂曲，及血管痉挛及夹层故未成功,但头颅CTA证实未见颈内动脉夹层，2011年12月20日在我院请上级医院协作下行左侧颈动脉海绵窦瘘球囊栓塞术，血管过于迂曲，及血管痉挛未成功，于2011年12月22日，在全麻下行颈内动脉海绵窦瘘孤立术，术后患者一小时左右清醒，血压维持收缩压不超过120mmhg。11小时后患者突然出现血压下降，0/0mmhg,腹部B超及腹腔穿刺示腹腔内出血（淡血水样）,考虑腹膜后血肿，经输血补液抢救无效死亡。经尸体解剖证实为腹腔内淡血水样液体4500ml，左侧腹膜后巨大血肿约4000ml，为肾动脉近肾门动脉瘤破裂。

作者单位： 宜宾市二医院神经外科 第三医大大坪医院神经外科
关键词： 肾动脉动脉瘤 颈内动脉海绵窦瘘，粗直径 颈总动脉
         自发性颈内动脉海绵窦瘘合并左侧肾动脉动脉瘤及其少见。我院在2012年11月28日收治1例。报告如下：患者，女，32岁。2011年10月曾有轻微头部外伤史,伤后微感头痛,当时无鼻腔、外耳道流血，无眼球外突，半月后出现左侧眼球疼痛，3周后出现左眼突出，视力下降，在我院门诊行头颅MRI示少许蛛网膜下腔出血，左侧颈内动脉海绵窦瘘。查体：心肺未见异常，神清，左眼球明显外凸,球结合膜及眼睑血管怒张、水肿，触诊有震颤，眼球及颞部及耳后可闻及连续性杂音，压迫患侧颈总动脉杂音减弱。胸壁及腹壁静脉清晰明显可见，皮肤菲薄，双足内旋。12月1日行左侧颈总动脉连续造影证实：双侧颈内动脉明显迂曲，左侧颈内动脉不粗直径4mm，左侧海绵窦内大量造影剂充盈，眼静脉粗直径10mm，岩上静脉粗，伴有对侧颈内动脉造影代偿左侧颈内动脉供血。2011年12月9日在我院行海绵窦瘘球囊栓塞术，但血管过于迂曲，及血管痉挛及夹层故未成功，但头颅CTA证实未见颈内动脉夹层。2011年12月20日在我院请上级医院协作下行左侧颈动脉海绵窦瘘球囊栓塞术，血管过于迂曲，及血管痉挛未成功，放弃血管介入治疗。于2011年12月22日,在全麻下行颈内动脉海绵窦瘘孤立术，术中出血多，先在颈部显露颈内动脉，后开颅见脑呈充血性肿胀，脑压极高，静脉动脉化，切除部分颞极显露颈内动脉后交通动脉近心端，先行颈内动脉后交通动脉近心端夹闭，后行颈内动脉结扎。术后患者1小时后清醒，血压维持收缩压不超过120mmhg。11小时后患者突然出现血压下降，0/0mmhg,腹部B超及腹腔穿刺腹腔内淡血水样。尸体解剖证实腹腔内液体4500ml,腹膜后巨大血肿约4000ml近肾门肾动脉瘤破裂大出血。

讨论：外伤性颈内动脉海绵窦瘘较常见，该患者外伤轻微，未见骨折及脑脊液漏，故我们考虑自发性海绵窦瘘，自发性海绵窦瘘合并左侧肾动脉动脉瘤破裂及其少见，外伤性颈内动脉海绵窦瘘同时伴发颅内巨大动脉瘤及血管畸形的病例有报道^[1]。自发性海绵窦瘘合并左侧肾动脉动脉瘤破裂及其少见，目前国内未见报道，海绵窦瘘表现为眼部症状及不断发生的鼻出血，出血量大可致命，治疗上主要血管内治疗闭塞瘘口^[2]，该患者，32岁，年青女性，轻微外伤史，半月后出现海绵窦瘘症状，眼部症状重，杂音明显，并且患者皮肤菲薄，腹部及胸部静脉清晰可见，足内翻，后经过Mata’s试验，造影证实左侧代偿良好，行血管内介入治疗，患者腹主动脉及颈总动脉经过容易，颈内动脉迂曲，通过困难，二次介入治疗均不能，后行颈内动脉-海绵窦瘘孤立术，术中出血多，脑表面静脉动脉化，故术中先颈部显露颈内动脉，后开颅见脑呈充血性肿胀，脑压极高，静脉动脉化，切除部分颞极显露颈内动脉后交通动脉近心端，先行颈内动脉后交通动脉近心端夹闭，后行颈内动脉结扎。术后患者1小时后清醒，血压维持收缩压不超过120mmhg。术后11小时后患者突然出现血压下降，0/0mmhg,腹部B超及腹腔穿刺腹腔内淡血水样液体4500ml,腹膜后巨大血肿约4000ml肾动脉瘤破裂大出血。国外文献有报道^[3]：为Ehlers-Danlos综合征（Ehlers-Danlos Syndrome）,是一组遗传性结缔组织疾病，在合成缺陷引起的胶原蛋白缺陷（Ⅰ型或Ⅲ型）。结缔组织中的胶原蛋白，有助于组织抵抗变形。在皮肤，肌肉，韧带，血管和内脏器官，胶原蛋白起着非常重要的角色，并与增加弹性。根据个人的突变，该综合征的严重程度可以有所不同，从轻微到危急生命。目前无法治愈，治疗是支持的，包括消化，排泄，尤其心血管系统的密切监测。该患者合乎血管型，是一种常染色体中占主导地位的缺陷3型胶原蛋白的合成，影响约1/10万至1/25万人。该型是血管型Ehlers-Danlos综合征的更严重的形式之一，因为血管和器官更容易撕裂（破裂）。许多患者与EDS型4表达面部特征的外观（大眼睛，小下巴，薄的鼻子和嘴唇，Lobeless耳朵），有一个苗条的身材，半透明的皮肤（通常是胸壁及腹壁静脉清晰可见）。故该患者为颈内动脉海绵窦瘘合并左侧肾动脉瘤为该类疾病。本例的教训是对年青患者，外伤与血管情况不相符，与实际年龄不相符的血管迂曲，皮肤菲薄，静脉清晰可见注意有无内脏动脉瘤的可能。

 参考文献

[1] 创伤性颈内动脉海绵窦瘘合并巨大动脉瘤及血管畸形一例报告、空军总医院学报，1989；2:122

[2] 颈内动脉海绵窦瘘伴巨大假性动脉瘤栓塞术中致死性鼻出血一例、中华神经外科杂志，2006；4:222

[3] Jay-Hyun koh MD,Joo Sung Kim MD,Seung-Chyul Hong MD PhD,et al.Skin Manifestations,Multiple Aneurysms,and Carotid-Cavernous Fistulain Ehlers- Danlos Syndrome Type Ⅳ.Circulation.1999;100:e57-e58.